Cover & TOC
Document type
články
články
Document record
Source: BMČ - články
Title
Nefrotický syndrom v dětském věku / Skálová S., Seeman T., Štolbová Š., Zieg J
Author
Skálová, Sylva, 1964-
Dětská klinika FN a LF UK, Hradec Králové

Seeman, Tomáš, 1968-
Pediatrická klinika FN Motol a 2. LF UK, Praha

Štolbová, Šárka
Pediatrická klinika FN Motol a 2. LF UK, Praha

Zieg, Jakub
Pediatrická klinika FN Motol a 2. LF UK, Praha

Cited source
Československá pediatrie. 2017, roč. 72, č. 2, s. 88-98. ISSN: 0069-2328; 1805-4501 (elektronická verze).
Date of issue
2017
Language
čeština
Country
Česko
Document type
články
Grant number
Link
Call number
NLK: B 39 ; neváz. 731
Record number
bmc17016421
Persistent link
MESH descriptor
dítě
diferenciální diagnóza
glukokortikoidy
lidé
imunosupresiva (aplikace a dávkování, terapeutické užití)
mutace (genetika)
nefrotický syndrom (klasifikace, diagnóza, genetika, terapie)
prednison (aplikace a dávkování, terapeutické užití)
prognóza
recidiva
rizikové faktory
tromboembolie (komplikace)
geny Wilmsova nádoru (fyziologie)
analýza moči
Genre
Parallel Title Proper
Nephrotic syndrome in childhood
Abstract
Nefrotický syndrom zahrnuje skupinu onemocnění charakterizovanou zvýšenou propustností glomerulární filtrační bariéry. Klinicky se onemocnění projevuje proteinurií v nefrotickém rozmezí, hypoalbuminémií a vznikem otoků. Idiopatický NS je nejčastějším typem v dětském věku. Léčba kortikoidy navodí u většiny dětí plnou remisi onemocnění, nicméně okolo 20 % nemocných na tuto terapii nezareaguje. Tito pacienti jsou ve zvýšeném riziku progresivního chronického selhání ledvin. V posledních letech nám výzkum umožnil lépe porozumět struktuře permeabilní membrány a funkci podocytu. Bylo objeveno více než 40 genů podmiňujících vznik kortikosteroid-rezistentního NS. Zatímco v případě idiopatického NS používáme v léčbě kortikoidy a další imunosupresiva, nález kauzální mutace u kortikosteroid-rezistentního NS je indikací k vysazení imunosupresivní léčby.
English Abstract
Nephrotic syndrome (NS) includes a group of diseases with increased permeability of glomerular filtration barrier, which causes heavy proteinuria, hypoalbuminemia and edema. Idiopathic NS is the most common type in children. Most of the children are steroid-sensitive, however, about 20% fail to respond to steroid treatment and are at significant risk for progressive renal failure. Extensive research has revealed the structure of permeability membrane and podocyte function. More than 40 genes associated with steroid-resistant NS have been discovered. While corticosteroids and other immunosupressives are used in patients with idiopatic NS, immunosupressive therapy should be stopped in patients with proven genetic disease.
Clipboard
Further actions